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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
2022中国国际名酒博览会启幕 世界酒文化在四川宜宾“碰杯”******
中新网宜宾12月17日电 (吴平华 单鹏)“酒都宜宾 和美世界”2022中国国际名酒博览会(简称酒博会)17日在四川宜宾开幕。500余名国内外行业专家、知名酒类企业家等嘉宾汇聚一堂，为推动世界美酒走进中国、中国美酒飘香世界注入活力。
开幕式上，宜宾市主要负责人在致辞中表示，中国国际名酒博览会连续多年举办，活动规模、经济效益、品牌效应持续提升，为世界名酒荟萃一堂、各类酒企展示形象、酿酒文明竞展芳华提供了广阔舞台。
“面向未来，世界名酒唯有携手共进。世界名酒的共同价值取向，无疑就是追求‘和美至善’。”中国酒业协会理事长宋书玉说，当前，处于长周期发展中的世界酒业，即将迎来新一轮战略机遇，“和美大同”将成为世界酒业发展的战略新方向，譬如从生态角度看，“和美大同”就是要保护好酿酒自然生态与酿酒微生态，将环境、原料、酿造构建起协调的绿色生态关系。
主宾国奥地利国家馆开馆。 杨予頔 摄本届酒博会设展区5万余平方米，以“世界十大烈酒产区”为主线，以名优白酒为主要展品，有奥地利国家馆、中国名酒展示区、国际名酒展示区、四川名酒展示区、其他产区名酒展示区等。作为本届酒博会主宾国，奥地利国家馆17日上午举行开馆仪式，由奥地利组织的16家相关企业进行展览展示。
据了解，本届酒博会举办地宜宾，拥有4000多年酿酒史，是多粮浓香型白酒的发源地。白酒产业作为宜宾市传统优势产业和核心支柱产业，呈现出稳步发展的良好态势。2021年，宜宾市白酒总产量70.3万千升，占四川省19.3%，占全国9.8%；营业收入1634.8亿元，占四川省50.34%，占全国27.1%。2022年，宜宾预计全年白酒企业营业收入将突破1800亿元。(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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